QUE ES EL SINDROME DE PRADER WILLI
El
síndrome de Prader-Willi es una
alteración genética descrita en el año 1956 por los doctores suizos Andrea
Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, en nueve pacientes que presentaban un
cuadro clínico de obesidad, talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y
alteraciones en el aprendizaje
El
Sindrome de Prader Willi altera el funcionamiento del hipotálamo, cuya funcione
incluye, entre otras, el control del apetito. Esto provoca que las personas
afectadas por el Sindrome de Prader Willi carezcan de sensación de saciedad.
Esto provoca que las personas nunca se sientan satisfecha y estén en una
búsqueda constante de comida. Un error muy común es pensar que la búsqueda
incesante de comida se debe a un hambre excesiva. La alimentación de las
personas con Síndrome de Prader Willis necesiten estar supervisadas
constantemente, además de seguir una dieta estricta.
El
Síndrome de Prader Willis provoca deficiencia del tono muscular, alto porcentaje de grasa en el organismo
y falta de energía. Todas estas condiciones reducen las necesidades calóricas
de los niños y adultos que tienen este síndrome a dos tercios de la necesidad
calórica estándar.
Sintomas
Si
bien el trastorno alimenticio es el síntoma más evidente y el que demanda más
tiempo, además de su mayor riesgo vital, es sólo un aspecto de esta compleja
dolencia. Al principio, los bebés que tienen este síndrome se alimentan de
forma deficiente y no aumentan de peso, ya que la debilidad de su tono muscular
reduce su capacidad de succión.
Conductas
Las
personas con Síndrome de Prader Willis
suelen tener un patrón conductual específico. Los niños pequeños suelen
ser alegres, afectuosos, complacientes y cooperadores hasta que sobre los 6 u 8
años se vuelven más rígidos, irritables y emocionalmente más inseguros. Así
comienzan a tener conductas como engullir toda la comida disponible,
impaciencia, ataques de ira, enfados, distracciones, problemas de comunicación
e impulsividad.
Característica del habla en personas con Síndrome de Prader Willi
El desarrollo del lenguaje en las personas con
Síndrome de Prader Willi es el mismo que el de toda la población aunque el
ritmo es más lento. De esta manera, sus primeras palabras suelen aparecer en
torno a los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es
escasa antes de los cuatro años.
Sindrome de Prader Willi caracteristicas:
- Los errores más comunes son: las distorsiones, las omisiones, simplificaciones de fonemas y dificultades en la secuenciación de sílabas.
- Suelen tener un tono de voz inadecuado (bajo para las niñas y alto para los niños) y presentar hipernasalidad (debido a las dificultades de la función motora oral).
- Carecen de un amplio vocabulario.
- El pensamiento concreto y la falta de experiencias provocan dificultades en la generalización de conceptos.
- Dificultades en la compresión de oraciones negativas e interrogativas ya que exigen cierto nivel de abstracción y capacidad de ponerse en el lugar del otro.
- Suelen tener mayores problemas en las construcciones sintácticas que en las morfológicas.
- Tienen limitaciones para construir frases ya que esto exige creatividad y capacidad de organizar y combinar distintos elementos.
- La estructuración de la oración suele ser más lenta y las producciones suelen ser incorrectas e incompletas. Suele ser poco frecuente la utilización de nexos y de oraciones compuestas.
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